嗜血细胞综合征(嗜血细胞综合征)

什么是噬血细胞综合征呢，想必大家对于噬血细胞综合征都还不是太了解的吧，那么大家知道噬血细胞综合征治疗是什么样的吗，噬血细胞综合征是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

人体的血液是一把双刃剑，一方面，像一个干净的侵入的细菌和人体的老化细胞，清理有害物质对人体，起着保护人体的作用;另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

发病机理

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。

因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

病理特征

良性组织细胞增多，并伴有血-血现象，更常见于淋巴结肿大淋巴结、髓样、肝窦、门静脉、脾红髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

诊断标准

1、发热，发热超过1周，热峰38.5'C。

2、肝脾肿大，肝脾大伴全血细胞减少，累计=2个细胞系。

3、血细胞出现减少的情况，其中血红细胞小于就是克每升，血小板小于100x109/L，中性粒细胞1.Ox109/L。

4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症。

5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。

感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。

患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

噬血细胞综合征的诊断

(一)询问病史

家族史;原发性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传性疾病。

病源接触史

继发性的HPS与感染相关，即多种病原体如病毒、细菌、原虫等均可为HPS发病的病因。患者常轻度病毒血症2～6周后突然出现明显的全身症状。

基础疾病史

HPS可见于风湿性疾病如SLE等、恶性肿瘤如恶性淋巴瘤、急性白血病、胃癌等。

伴发症状

持续一周以上的高热，伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻，以及关节肌肉酸痛。可出现黄疸并进行性加重，后期可有多脏器损害症状。

(二)体格检查

持续发热，肝脾进行性肿大、淋巴结轻度肿大、皮疹、紫癜、黄疸、腹水，后期可有神经系统异常。

结语：通过上文的介绍，想必大家对于噬血细胞综合征也是有了一个比较全面的了解了吧，噬血细胞综合征对于很多人来说还不是太了解的，但是，我们不论面对什么疾病都应该有一个良好的心态，积极的面对才是重要的。