多发性肌炎的主要症状(多发性肌炎严重症状表现)

皮肌炎

皮肌炎通常有典型皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Gottron疹和Gottron征、暴露部位皮疹(V字征、披肩征)。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现，所以容易鉴别，但对于无皮损的皮肌炎则很容易与系统性肌炎混淆，此时，病理检查是鉴别两者的主要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润，而系统性肌炎表现为肌束内的炎性细胞浸润。另外，皮肌炎可发生于青少年而系统性肌炎罕见于20岁之前；皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而系统性肌炎通常不伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而系统性肌炎的肌酸激酶总是升高。

散发性包涵体肌炎

散发性包涵体肌炎的起病年龄相对较大；起病过程相对缓慢；肌无力分布有其自身特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称；肌酸激酶升高不明显；肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；病理除炎性细胞浸润外，可发现镶边空泡。所以鉴别并不困难。

免疫介导坏死性肌病

免疫介导坏死性肌病临床表现与系统性肌炎相似，鉴别关键为肌肉病理。免疫介导坏死性肌病的病理以坏死为主，极少有炎性细胞浸润。部分免疫介导坏死性肌病患者的血清SRP抗体呈阳性，此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难较为多见。

脂质沉积性肌病

脂质沉积性肌病亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过程与系统性肌炎相似，是最需要与系统性肌炎进行鉴别的。除了病理诊断可以明确鉴别外，临床需关注脂质沉积性肌病运动不耐受和症状波动的特征。对于未经治疗而肌力、肌酸激酶波动较大、激素反应过快、既往有“系统性肌炎”病史、咬肌明显受累、未经治疗的LDH相对肌酸激酶明显高的患者都应该考虑脂质沉积性肌病的可能。

肢带型肌营养不良

肢带型肌营养不良与系统性肌炎的鉴别在于前者起病隐匿，进展缓慢，肌电图通常表现为非活动性肌源性损害。两者的鉴别关键在于分子病理，常见的LGMD2型如LGMD2A和2B可以通过免疫组织化学和(或)免疫印迹来明确缺损蛋白，基因检测则能检出更多类型的肢带型肌营养不良。

类固醇肌病

系统性肌炎患者使用激素治疗后若无力加重则需要鉴别是疾病本身加重还是使用激素后出现的类固醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌电图呈现纤颤电位、正锐波减少多提示后者，肌肉活体组织检查类固醇肌病可见Ⅱ型纤维萎缩。

药物性肌病

某些药物如他汀类药物、抗病毒药物的使用可造成肢体无力和(或)肌酸激酶升高，需要与系统性肌炎相鉴别，鉴别要点是用药史和肌肉活体组织检查。

横纹肌溶解症

横纹肌溶解症是一种临床综合征，非独立疾病，它的诱因很多，如剧烈运动、创伤、感染、癫痫、药物、毒物等，还可以发生在有背景肌病、特别是代谢性肌病的情况下。

横纹肌溶解症的临床表现为疼痛、无力、肌酸激酶升高、尿色变深(肌红蛋白尿)等，需要和系统性肌炎鉴别。具有诱因的横纹肌溶解症，在诱因解除的情况下，肌酸激酶下降较快，症状恢复也较快。详细询问患者病史很重要，肌酸激酶升高就诊断肌炎来讲很容易被误诊。

内分泌肌病

内分泌肌病特别是甲状腺功能减退性肌病常表现为肌酸激酶升高和肢体无力，需要与系统性肌炎相鉴别。甲状腺功能减退(简称甲减)肌病除无力外常有纳差、迟钝、肢体的黏液水肿等表现，血T3、T4降低而促甲状腺激素升高，补充甲状腺素后肌力改善。甲减肌病病理无特异改变。

风湿性多肌痛

风湿性多肌痛常见于老年人，临床以肩关节和膝关节的疼痛为主要表现，伴随因疼痛而出现的运动受限，容易与系统性肌炎的疼痛无力相混淆。鉴别要点在于前者肌酸激酶和肌电图正常，但红细胞沉降率往往升高。风湿性多肌痛对小剂量激素敏感。