坏疽图片(坏疽图片手脚)

690 坏 疽性 脓 皮病 李玉平李艳玲四荣联 河北医药 2003年 9 月第 25卷第 9期Hebei Med ical Joumal ， SeD2O O 3。 Vo l 25。 No． 9 坏疽性脓皮病(pyode~的慢性 复发性 溃疡性皮 肤病 ， 于 19 30 年 由 Bnmsting 首 先报 道n】 ， 随着医学科学技术的不断发展 ， 近几年来对该病的研究 也有了一些新的发现。本文将对该病 的流行病学方面、 病因、 发病机制、 临床表现、 治疗等特点综述如下。 1 流行病学特点 由于该病少见 ， 在我国尚无确切的数字报道。在美国发病 率每年约为 1／ 1 00 000。其中 3o％的患者有创伤和外伤史。坏 疽性脓皮病可发生在任何年龄 ， 以40 —50 岁为最多， 女性更易 患 ， 儿童仅 占 3％一4％。 2病因与发病机制 2． 1病因病因不明， 但创伤和外伤史在其发病的诱因中占不 可忽视的比例。乳房手术诱发本病的报道较为多见， 如乳房成 形方面、 乳房活检等 ， 另外还有报道为其他手术如截肢术、 胆囊 切除术、 下肢静脉曲张切除术 、 剖宫产等。但是在坏疽性脓皮 病患者中无任何诱发因素者也相当普遍。

2． 2发病机制口 坏疽性脓皮病发病 的确切机制尚未阐明。 原发非溃疡性皮损一般无菌， 皮损中所培养的细菌多为继发感 染。现有人认为坏疽性脓皮病是一种由 目前未知的因子所激 发的异常免疫应答 。(1) 有学者发现患者血清中存在一种特殊 因子， 它可抑制细胞 的免疫功能， 并抑制正常对照者的淋 巴细 胞活性。(2)在坏疽性脓皮病溃疡活动性皮损边缘取材作直接 免疫荧光检查 ， 有相当一部分病例的真皮乳头层和网状层血管 壁有 IgM、 C3和纤维蛋白沉积。(3)对于伴发溃疡性结肠炎的患 者， 其皮肤和肠道中可能存在着交叉抗原， 另一种可能是病变 的结肠可释放抗 原或毒素 ， 造成皮肤的继发病变。(4) 现已在 坏疽性脓皮病患者中发现多种体液和细胞免疫异常 ， 约半数患 者血清免疫球蛋白不正常， 7球蛋白增高的占多数， 但也有减少 者， 免疫系统在发病机制中的作用仍有待进一步研究。 3临床表现I 3． 1皮肤损害( 1)皮损发生、 发展的特点 ： 皮损可发生于任何 部位 ， 最常见的是下肢， 以胫前区皮肤最易受累， 因为此区域易 受外伤， 皮损常为多发性 损害。该病 的早期皮损无特异性， 可 为丘疹、 水疱、 脓疱、 丘脓疱疹、 结节等。

周围皮肤潮红发硬 ， 皮 损中央部出现坏死， 边缘 不断向四周扩大 ， 而形成溃疡。皮损 可以通过融合 、 扩大、 数 目增多逐渐发展成为典型的溃疡或该 病其他异型的皮损。皮损可呈慢性也可迅速进展 ， 经治疗的溃 疡可从边缘向内发生再上皮化 ， 痊愈后 留下萎缩性疤痕 ， 多伴 色素异常。(2) 典型溃疡的特点 ： 充分发展阶段的溃疡边缘清 楚、 不整齐、 边缘隆起呈潜行性 ， 溃疡边缘部位皮肤青紫色 ， 其 gm lgre~， PG) 是一种病因不明 作者单位 ： 晒000o河北医科大学第二医院皮肤病性病科 周围则为潮红区， 即溃疡边缘皮肤为青到紫到红的过度色。基 底有脓性分泌物。溃疡可深可浅， 深者可露 出肌腱和肌 肉、 骨 骼， 溃疡形态不定可呈圆形， 卵圆形 或匐行性； 溃疡大小不等 ， 小者直径 1～2 cm， 大者直径可达 30 cm或更大。 3． 2坏疽性脓皮病皮肤以外的损害的病理改变除了可发生在皮肤还可发生在皮肤以外的脏器， 如 心脏、 中枢神经系统 、 消化道、 眼、 肝脾、 骨髓 、 淋巴结， 其中无菌 嗜中性脓肿肺部浸润为最常见的皮肤 以外的损害， 而且这种肺 部浸润可危机生命。

3． 3全身症状和自觉症状不合并原发系统性疾患者 ， 全身症 状多缺如， 或仅伴低热、 乏力等轻微不适。但局部疼痛较显著。 3． 4所合并的原发系统性疾患 系统性疾患有关， 约 1 0％ 一15％可伴发溃疡性结肠炎。( 1) 常 见合并疾患： ①炎性肠病(IBD) ： 慢性溃疡性结肠炎， Cro hn病 ； ② 关节炎 ： 合并 IBD 的血清阴性关节炎， 不伴 InD 的血清阴性关节 炎， 类风湿性关节炎， 脊柱炎， 骨关节炎 ； ③血液疾息： 髓细胞性 白血病 ， 毛细胞性 白血病 ， 骨髓纤维化， 特发性骨髓外化生 ， 单 克隆性丙球蛋白病(IrA)。(2)罕见合并疾患 ： 慢性活动性肝炎 ，’ 骨髓瘤 ， 真性红细胞增多症 ， 阵发性睡眠性血红蛋 白尿 ， 大动脉 炎， 原发性胆汁性肝硬化， 系统性红斑狼疮 ， Wegener’ 8 肉芽肿 ， 化脓性汗腺炎， 聚合性痤疮 ， 甲状腺疾病， 结节病 ， 糖尿病 。 3． 5临床分型‘2 按损害的形态和发生的部位可将该病分为 如下类型： (1)按形态分型： 典型的溃疡型 PG； Builous PG； Vegeta． f i ve PG or(superllclal granulomatous pyoderma) ； Pu stular PGo ( 2) 按 部位分型： Peristo mal PG (PPG) ， 典型的 PG 发生在各种腔 口部 位 ； Vulvar o r Penie PG ， 典型的 PG 发生在外生殖器部位； pyo m _ matigs ve tarls(增殖性化脓性 口炎) ； 口腔粘膜的慢性脓疱性增 殖性损害。

3． 6临床分型有关说明( 1)在安德鲁斯皮肤病学一书中指出 “恶性坏疽性脓皮病” (Malignant pyodenna) 已不再作为坏疽性脓 皮病的一个类型， 因为多数恶性坏疽性脓皮病患者 的 cANCA (抗中性粒细胞浆抗体)为 阳性， 它实际上为 Wegener’s 肉芽肿 的皮肤表现。(2) 在安德鲁斯皮肤病学一书中提 出 Pu stular PG 患者最终可出现溃疡损害 ， 但也可不发展为溃疡而作为一种 PG 的顿挫型。它常出现在一些炎性肠病的患者。(3) Bullous( 大疱 性坏疽性脓皮病) 、 Vegetat i ve PG、 Pyo stoma~ti8 vegetans 均为坏疽 性脓皮病的变型。 3． 7愈后和复发一般坏疽性脓皮病的病死率很低 ， 死亡原因 多与下列因素有关： 合并严重的原发系统性疾病、 治疗 的副作 用、 广泛严重的溃疡伴全身衰竭、 严重的继发感染以及某些致 命的坏疽性脓皮病皮肤 以外的器官损害。坏疽性脓皮病的复 发率很高。 该病嗜中性粒细胞浸润 50％坏疽性脓皮病与一些 维普资讯