卡波氏肉瘤(卡波氏肉瘤几天能消失)

1. 软组织肉瘤是一组源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨、软骨和淋巴造血组织。

2. 腹膜后解剖位置是位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙， 是腹膜后脂肪肉瘤的好发部位之一。

3. 软组织肉瘤发病率大约为1.28/10万-1.72/10万，占成人全部恶性肿瘤的0.73%-0.81%，占＜15岁的儿童全部恶性肿瘤的6.5％。

4. 软组织肉瘤可发生于任何年龄，但以30-50岁的人群多见；男性多于女性（约2-3:1）。几乎可发生于身体任何部位，50％-60%发生于肢体，其中约15％-20％位于上肢，35％ -40％位于下肢，20％-25％位于腹膜后或腹腔，15％- 20％位于躯干的胸腹壁或背部，5％位于头颈部。

5. 不同类型软组织肉瘤发病率的数据不同：未分化多形性肉瘤最多见（25％-35％），其次是脂肪肉瘤（25％-30％）、平滑肌肉瘤（12％）、滑膜肉瘤（10％）和恶性周围神经鞘膜瘤（6％）。

6. 软组织肉瘤的发病部位特点：①肢体以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤（好发于臀部、大腿和腹膜后）和滑膜肉瘤（最常见于中青年的关节附近）最多见，腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢；② 腹膜后以脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤；③内脏器官60％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤；④恶性周围神经鞘膜瘤多沿四肢神经分布，少见于腹膜后和纵隔；⑤侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。

7. 软组织肉瘤发病年龄特点：①横纹肌肉瘤好发于儿童；②胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶；③多形性横纹肌肉瘤好发于成人躯干；④滑膜肉瘤好发于中青年人；⑤未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。

8. 软组织肉瘤病因尚未明确，极少数的软组织良性肿瘤可能发展为肉瘤；遗传因素可见于某些病种；物理、化学及病毒感染是该病发生过程的重要因素（木材防腐剂和除草剂中的氯酚增加该病的患病风险；聚氯乙烯可能与肝血管肉瘤有关）。

9. 卡波西肉瘤是有人类疱疹病毒-8引起的发生在皮肤和粘膜血管的肿瘤，易于艾滋病患者并发；遗传性视网膜母细胞瘤患者由于抑癌基因RB1的改变，成年后可能会患软组织肉瘤。

10. 常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快，其次是未分化多形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢。

11. 软组织肉瘤患者5年生存率为60％-80％。影响患者预后的主要因素包括：年龄、肿瘤部位、肿瘤大小、组织学分级和是否存在转移及转移部位。

12. 肺是软组织肉瘤最常见的转移部位，其次是骨，肝脏则是腹腔和腹膜后软组织肉瘤最常见的转移部位。

13. X线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，诊断价值有限。

14. CT对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像（MRI），但其对软组织的分辨力仍不及MRI。

15. 四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移，需要常规进行腹部CT检查；腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部转移，需要常规进行头颅CT检查。

16. MRI是目前四肢和躯干、脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、分期、手术治疗方案制订、术后随访的首选影像检查方法。

17. 全身骨扫描是早期发现软组织肉瘤骨转移的首选方法，由于假阳性率较高，其不能作为诊断依据；PET-CT由于不同组织来源和不同性质的软组织肉瘤对18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG）的摄取有一定的差异，因此目前无法单纯通过最大标准化摄取值确定肿瘤的组织来源、良恶性和恶性程度分级。

18. 细胞学检查，最适用于：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊；②软组织肉瘤引起的胸、腹腔积液必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀，然后涂片；③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又准备性放化疗的肿瘤，同时适用于转移病灶及复发病灶。

19. 手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法；安全外科边界是指MRI显示软组织肉瘤边缘或反应区外1cm处，手术是在保证安全外科边界基础上追求完整切除肿瘤。

20. 软组织肉瘤手术不推荐常规清扫区域淋巴结，但对于容易发生淋巴结转移的透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等，应常规检查淋巴结。

21. 术前放疗与手术需间隔3-6周，使急性放射反应消退从而降低切口并发症的风险。但是，由于迟发纤维化，不推荐延长术后放疗与切除手术之间的间歇期。放疗常规剂量50Gy。

22. 四肢软组织肉瘤首选影像学检查为MRI，若MRI无法清晰显示病灶与周围组织的相互关系，推荐行增强CT作为补充。

23. 四肢软组织肉瘤活检主要采取空芯针穿刺和切开活检2种方式，其中切除活检仅用于初步诊断为良性肿瘤，且可以一次完整切除的患者。

24. R0切除是治疗四肢软组织肉瘤的主要手段，一旦无法达到R0切除，需要进行术前放化疗和介入治疗，否则有必要进行截肢。

25. 截肢的适应证：①重要血管、神经束受累；②缺乏保肢后骨或软组织重建条件；③预计假肢功能优于保肢；④患者要求截肢。区域或远处转移不是截肢手术的禁忌证。

26. 化疗敏感型肿瘤（尤文肉瘤 /原始神经外胚层肿瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和其他小圆细胞恶性肿瘤）术前全身化疗不仅可有效地降低肿瘤负荷、提高R0切除的比例、防止出现早期肿瘤远处转移。

27. 肢体软组织肉瘤最常见的远处转移器官是肺。单纯手术为低级别I期肉瘤（T1a-2bN0M0），主要治疗方法。若手术边缘≤1cm，术后必须给予放疗（尤其是T2a-b）；高级别肉瘤需要在全身治疗的基础上，待复发病灶稳定后再进行手术切除，术后辅助化、放疗。

28. 硬纤维瘤（纤维瘤病）、脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤；脏器来源的软组织肉瘤最常见的是子宫平滑肌肉瘤。（腹盆腔软组织肉瘤的预后较四肢、躯干的软组织肉瘤差）

29. 肿瘤不可完全切除指：①广泛的大血管动脉、腔静脉和（或）髂血管侵犯（腔静脉和髂血管受累是手术的相对禁忌证）；②广泛的腹膜种植；③多部位远处转移；④肠系膜根部主要大血管侵犯；⑤椎体和（或）脊髓侵犯。

30. 新辅助化疗适应症：①化疗相对敏感的高级别软组织肉瘤；②肿瘤体积较大，与周围重要血管神经关系密切，预计无法一期R0切除或保肢治疗；③局部复发需要二次切除或远处转移行姑息手术前。

31. 新辅助化疗常用方案：阿霉素（ADM）±异环磷酰胺（IFO）方案或MAID方案（美司钠＋阿霉素＋异环磷酰胺＋达卡巴嗪）。

32. 对于Ⅰ期有安全外科边界的软组织肉瘤患者，不推荐辅助化疗；伴有下列因素的Ⅱ-Ⅲ期患者，建议术后给予术后辅助化疗：①化疗相对敏感；②高级别、深部、直径＞5cm；③手术未达到安全外科边界或局部复发二次切除后的患者。

33. 横纹肌肉瘤建议术后辅助化疗12个周期，骨外骨肉瘤12-15个周期，骨外尤文肉瘤16-18个周期。其他软组织肉瘤的辅助化疗一致推荐ADM±IFO方案，建议化疗6个周期。

34. 抗软组织肉瘤的化疗药物中，多柔比星和异环磷酰胺应用最广泛。一线化疗方案推荐ADM单药75mg/m2，Q3w，不推荐增加ADM的剂量密度或序贯除IFO以外的其他药物。单药ADM一线有效率在20%-30%。

35. IFO单药8-10g/m2，Q3w有效率为20%，比较以IFO和ADM为基础的化疗方案，两者在PFS和OS上没有明显区别。

36. 软组织肉瘤目前没有公认的二线化疗方案，对于一线化疗已使用过ADM＋IFO方案且PFS≥1年者，可以考虑再次使用原方案治疗。①吉西他滨是平滑肌肉瘤和血管肉瘤的二线化疗药物；②达卡巴嗪是平滑肌肉瘤和孤立性纤维瘤的二线化疗药物。③艾瑞布林1.4mg/m2（d1、8 Q3w）是平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤的二线化疗药物；④吉西他滨＋多西他赛为平滑肌肉瘤和未分化多形性肉瘤的二线首选化疗方案。

37. 培唑帕尼是目前唯一取得治疗软组织肉瘤（非脂肪肉瘤和胃肠道间质瘤）适应证的分子靶向药物，用法：800mg，口服，qd。

38. 肿瘤部位位于四肢者的预后优于位于躯干者，位于四肢和躯干者优于位于腹和盆腔者，头面部软组织肉瘤预后往往较差。

39. 腹膜后脂肪肉瘤分为 4 种主要组织学类型: ①高分化脂肪肉瘤; ②去分化脂肪肉瘤; ③黏液样 /圆形细胞脂肪肉瘤;④多形性脂肪肉瘤。

40. 腹膜后脂肪肉瘤由于分化不同而不同，因而影像学特点不同: ①高分化脂肪肉瘤均为脂肪密度，血运不丰富，强化不明显；②去分化脂肪肉瘤为软组织密度，血运丰富，强化时提示血运丰富; ③分化不同的脂肪肉瘤，可同时含有上述特点。

41. 脂肪肉瘤对放疗、化疗、免疫治疗不敏感（目前尚无证据），因此，患者术后一般不进行辅助治疗。

参考文献

1. 2014肢体软组织肉瘤临床诊疗专家共识

2. 软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）

3. 腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识( 2016)

4. 临床肿瘤内科学