凝血因子ii(凝血因子xiii)

常见出凝血检验异常结果分析 医学检验中心 一、实验室筛选实验结果分析可能存在的原因：（一）血小板功能异常，遗传或获得。轻型vWD，因子VIII降低不足以引起APTT延长。轻型凝血性疾病，或用血制品后。因子XIII缺乏。血管性疾病。大血管损伤或止血正常的出血。纤溶性疾病，如抗纤溶酶或PAI-1缺乏。PT正常APTT正常TT正常纤维蛋白原 正常血小板计数 正常可能存在的原因：（二）PT延长APTT正常TT正常纤维蛋白原 正常血小板计数 正常因子VII缺乏。开始口服抗凝剂治疗。3. 轻型因子II、V或X缺乏。凝血因子II、VII、IX、X的半衰期 FII: 60hFVII: 6~8h FIX: 12~24hFX:48~72hPT对共同途径的凝血因子活性比较敏感 正常情况下： 外源凝血系统激活只需8秒钟， 内源凝血系统激活通常需要3-5分钟可能存在的原因：（三）内源因子缺乏，如因子VIII，IX，XI和XII，甚至PK和HMWK缺乏。低FVIII水平的vWD。狼疮抗凝物存在。肝素，如治疗病人或标本污染。PT正常APTT延长TT正常纤维蛋白原 正常血小板计数 正常TT对肝素也敏感，通常延长LAC抗凝机制表面接触FXIIaFXIIHMWKFXIaFXICa++FIXaFIXFVIIIaCa++内源凝血系统PF3LACFXFXaFVaCa++PF3FIIFIIaFgFb可能存在的原因：（四）维生素K缺乏。

口服抗凝剂、误食老鼠药。肝病导致多因子缺乏。 （往往FIB、PLT也异常）4. 因子II，V，X缺乏。PT延长APTT延长TT正常纤维蛋白原 正常血小板计数 正常 依赖维生素K凝血因子 包括FII、VII、IX、X，其共同特点---氨基末端含有数量不等的 γ-羧基谷氨酸 在肝合成必须依赖VK，否则无凝血活性 VK缺乏可导致新生儿出血或获得性成人出血性疾病 具有结合Ca++的能力，并借助于Ca++ 与磷脂膜结合，Ca++起“搭桥”作用。II、VIIIX、Xγ-羧基谷氨酸Ca++磷脂膜VK可能存在的原因：（五）大量肝素。低-，无-和异纤维蛋白血症。某些肝病。原发性高纤溶。PT延长APTT延长TT延长纤维蛋白原 正常/异常血小板计数 正常肝素的抗凝原理： 肝素+AT→（构型改变暴露活性中心）精氨酸 +IIa、Xa、XIIa、XIa、IXa (丝氨酸蛋白酶) （1：1形成复合物） 从而使这些酶失去活性 VIIa 不被AT抑制PT为外源凝血系统的筛选试验，其启动因子 VIIaAPTT为内源凝血系统的筛选试验，其启动因子 XIIaTT所用的试剂是 IIa纤溶功能亢进原发性纤溶功能亢进： 是由于纤溶酶原激活过多，导致纤溶酶活性增强。

见于：腺体手术、肝病、恶性肿瘤等。继发性纤溶功能亢进： 是由于凝血功能亢进，导致纤溶功能亢进。 如：DIC 实验室检查：D-D、TAT、FM等明显增多。可能存在的原因：（六）仅血小板计数降低。需考虑骨髓穿刺，排除骨髓衰竭和检查巨核细胞。若骨髓巨核细胞形态和数量正常，需考虑外周破坏。PT正常APTT正常TT正常纤维蛋白原 正常血小板计数 降低需要注意的是PLT是否真的降低血小板数量减少的注意事项查看临床诊断及历史记录确定是否假性血小板减少（EDTA诱聚）涂片、手工计数1个血小板/油镜读片视野? 10x109/L常见血小板减少性疾病： 原发性：ITP 继发性：血液病、肝病、化疗、免疫性疾病等可能存在的原因：（七）PT延长APTT延长TT正常/异常纤维蛋白原 正常/异常血小板计数降低大量输血后。贮存血/血浆中凝血因子缺乏。某些慢性肝病，特别是肝硬化。失血性休克。可能存在的原因：（八）急性DIC中、晚期。某些急性肝坏死伴DIC。PT延长APTT延长TT延长纤维蛋白原 降低血小板计数 降低确认标本采集是否符合要求二、出凝血常见异常结果分析及处理 结果1：胎盘早剥产妇PT12.2”/12.8”APTT28.4”/36.0”TT17.4”/17.0”FIB2.46 g/L3P试验阳性分析： DIC前期、早期 标本采集原因处理： 做3P试验阴性对照 排除假阳性 联系临床导致3P试验假阳性原因分析3P试验原理：-FM-FM-假阳性凝血酶 Fg FM Fb FDP草酸盐、肝素。

抽血不顺利、抗凝不完全、标本保存于冰箱、输液导管内采血。肽A、肽B纤溶酶FM-FDP硫酸鱼精蛋白阳性提示继发性纤溶亢进-FM-FM-肉眼可见的纤维状、絮状或胶冻状凝血常见异常结果分析分析： 肝素？ 标本稀释？ 采集原因？结果2出血待查PT>120”APTT>180”TT17.1”/17.0”FIB3.12 g/LPLT204x109/L处理： 联系临床询问病史 检测凝血因子活性常见于误食老鼠药II、VII、IX、X凝血常见异常结果分析分析： 标本被肝素污染 静脉留置管 血透时所采集结果3PT16.9”/12.5”APTT>180”TT>180”FIB2.17 g/L处理： 联系临床 确认标本的正确采集 建议重新采血复查凝血常见异常结果分析分析： 采血不顺利 部分凝固 抗凝剂不足结果4PT11.2”/12.5”APTT20.3”/36.0”TT19.0”/17.0”FIB2.33 g/L处理： 检查标本（抗凝比例、凝块） 重新采血 凝血酶的生成 因子X的激活： FXFXa V FVa [FIXa-VIIIa-Ca++-PF3][TF-VIIa- Ca++]Ca+++PF3因子V的激活：[Ca+++PF3+FXa+FVa]此复合物有FVa参与活性增加30万倍IIa II凝血常见异常结果分析结果5PT13.4”/12.5”APTT57.2”/36.0”TT16.8”/17.0”FIB3.32 g/LFVIII46%FIX52%FXI48%FXII39%分析: 抗磷脂抗体综合征 抗磷脂抗体干扰凝血因子测定，而不是凝血因子活性真的降低。

LAC1.73应用舒普生等抗生素也可引起APTT延长抗磷脂抗体(APA)综合征 生物学特征 APA是由于自身免疫性疾病、炎症反应或药物 治疗引起的免疫球蛋白。 包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物（LA） LA--抗凝: 主要干扰凝血酶原酶的合成，引起凝血系统异常。 在临床上更为重要的是它的“促凝”作用， 在体内可抑制抗凝血过程，促进血栓形成。 LA促进血栓形成机制1）对蛋白C(PC)途径的选择性抑制作用 抑制PC的激活，使PC活性降低 。凝血酶+TM PCAPCAPC的主要作用：a在磷脂和Ca++的参与下，灭活FVa和FVIIIa。b抑制FXa 与血小板膜磷脂的结合。c激活纤溶系统，通过灭活PAI-1，激活纤溶系统。 d增强AT与凝血酶的结合。EPCRLA促进血栓形成机制 2）对血管内皮的影响 与血管内皮磷脂结合，损伤血管内皮细胞， 干扰花生四烯酸的代谢，使PGI2合成减少 3）对血小板的影响 使TXA2产生增多，促进血小板激活。 4）破坏纤溶与抗纤溶之间的平衡 干扰内皮细胞释放t-PA，促进PAI释放 5）对组织因子途径的影响 可诱导内皮细胞表达TF LA检测的临床意义见于红斑狼疮、干燥综合征、自身免疫性疾病等。

习惯性流产、不良妊娠史。反复动、静脉血栓史。恶性肿瘤（转移）。炎症、药物。凝血常见异常结果分析分析： APTT的敏感性 FVIII20 mg/L3P阳性PLG60%处理： 加测D-D、3P、PLG。三、出凝血检验的注意事项 1.受检者的状态剧烈运动和月经期纤溶活性增高 高脂食物造成血脂升高可抑制纤溶活性吸烟可使血小板聚集性增高饮酒可抑制血小板聚集性口服避孕药可增加凝血活性、降低纤溶活性 口服潘生丁、阿司匹林等抑制血小板功能肝素和口服抗凝剂等抑制凝血机制尿激酶和葡激酶等促进纤溶功能等2、采血方法确认病人的身份及容器（硅化或塑料）。多次反复采血的病人在同一条件下采血。止血带不要超过5分钟，强调采血顺利。（真空管采血顺序：蓝盖管在第二）迅速将血液和抗凝剂轻轻的颠倒混匀。3、危急值的报告目的：保证将检验危急值及时报告给临床，以便采取及时、有效的治疗措施，保证患者的医疗安全。 出凝血的危急值: FIB≤0.8g/LPT ≥20s 3P：阳性APTT ≥80s PLT ≤ 20x109/L