外耳道胆脂瘤(道外耳胆脂瘤怎么治疗)

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耳朵是声音的旅店，婉转动听的鸟鸣、拂叶而过的风声、绚丽优美的管弦乐都是受人欢迎的旅客。耳朵是我们与这个丰富多彩的世界沟通交流的重要感官。

图1 耳的冠状位解剖示意图（引自耳鼻咽喉头颈外科学 第9版）

我们的耳朵结构复杂,功能精细。从解剖结构上来说，大体可以分为三部分：耳廓和外耳道构成外耳；鼓室、鼓室内的三块听小骨、乳突、鼓窦和咽鼓管构成中耳；埋藏于颞骨岩部的迷路（耳蜗、前庭和半规管）构成内耳（图1）。耳朵生病时的位置可能涉及到外耳、中耳和内耳的一个或多个区域。如果发生耳痛、耳闷、耳鸣、听力减退、耳内流脓伴臭味的情况，亟需引起重视。因为以上症状不一定只是外耳道炎症或者急、慢性中耳炎的表现，也可能提示着耳部胆脂瘤的发生。耳朵里的胆脂瘤依据发生部位的不同，分为外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤和岩骨胆脂瘤。

胆脂瘤不是肿瘤，是脱落的皮屑和“垃圾”（角化的鳞状上皮、含有胆固醇结晶）在不同部位积存而形成的团块。虽然不是肿瘤，但胆脂瘤可以像“瘤”一样慢慢“长大”，并破坏临近骨质，侵犯包括耳蜗、半规管、面神经管、颅神经、硬脑膜等在内的许多重要结构。除了前文提及的症状，还能引起面瘫、眩晕、迷路炎，甚至脑膜炎、乙状窦血栓、脑脓肿等严重的颅内并发症。耳朵里的胆脂瘤危害大，需要认真对待。当疑诊耳部胆脂瘤时，医师应该详细询问、仔细查体、完善听力和影像检查。CT可以为胆脂瘤的诊断提供有力依据，帮助了解病变范围和重要结构的破坏情况。CT图像中胆脂瘤呈现低密度影，常见特征是边缘光滑的膨胀性病变伴有周围骨质破坏。磁共振（MRI）及其弥散加权成像（DWI）对胆脂瘤也有良好的提示意义。

外耳道胆脂瘤

常引起耳闷、耳鸣、听力减退，有时易将其误以为是积存多时的耵聍。与耵聍不同的是，胆脂瘤可以破坏、侵蚀骨质使外耳道形成“里大外小”的烧瓶形状，使其自身嵌顿于外耳道深处难以取出，甚至向内破坏鼓膜侵入中耳。如果在反复使用滴耳液软化胆脂瘤的基础之上，依然无法通过耳道冲洗和钩取的方法清除病变，在全麻耳内镜辅助下彻底清理外耳道胆脂瘤是合理的选择。术者需要去除外耳道坏死骨组织（磨除受累骨质“坎”状不平整部分），视病变是否涉及中耳从而决定实施鼓膜修补和鼓室成形术与否（见下文）。

图2 箭头指示外耳道胆脂瘤：外耳道骨质局部破坏、形态“里大外小”（引自耳鼻咽喉头颈外科学 第9版）

中耳胆脂瘤

分类多，临床表现也多变。在分类上，中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性胆脂瘤两大类，后天性胆脂瘤进一步可细分为后天原发性和后天继发性胆脂瘤。先天性胆脂瘤不伴有感染时，常可以无症状隐匿发展；发生于颞骨岩部（岩骨胆脂瘤，见下文），侵入面神经膝状神经节、迷路周围间隙、中耳或颅内时，则可以引发以面瘫、听力减退、前庭功能受损（眩晕）为主的症状；发生于鼓室内，可能引起听力减退。后天原发性胆脂瘤常有分泌性中耳炎病史，因耳疾迁延导致咽鼓管功能不良、鼓室内持续性负压，鼓膜局部（松弛部或紧张部后上方）在负压吸引作用下逐渐内陷、凸向鼓室而形成“口袋”。这个内陷的口袋失去正常自洁功能，积存大量“皮屑”从而形成中耳胆脂瘤（胆脂瘤发病机制之一：袋状内陷学说）。后天继发性胆脂瘤继发于慢性中耳炎。鼓膜长时间穿孔不愈合，复层鳞状上皮自穿孔边缘向鼓室内（后鼓室或上鼓室、鼓窦）生长，形成胆脂瘤（胆脂瘤发病的又一机制：上皮移行学说）。因此，中耳胆脂瘤既可见于无中耳感染史的幼童，也可见于反复耳流脓多年的成人。

图3 右耳完壁式鼓室成形及听骨链重建术：A. 开放鼓窦可见胆固醇肉芽、上鼓室见胆脂瘤上皮；B. 保留外耳道壁完整，彻底清除鼓窦、鼓室病变，显露面神经管、镫骨头等结构；C. 以钛合金人工听小骨安置于镫骨头重建中耳听骨链 （引自复旦EENT耳科周刊 第2期）

中耳胆脂瘤确诊后应尽早手术治疗，药物是控制感染的工具，但不能使胆脂瘤消失。手术目的包括彻底清理病变，最大限度保留或增进残余听力和面神经功能，提高术后生活质量。根据术前评估（胆脂瘤病变范围、咽鼓管功能情况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况以及术者手术技能等具体因素）综合考虑、确定术式，情况允许时应积极使用人工听骨进行听力重建。可供采纳的术式包括但不限于：上鼓室开放术，完璧式鼓室成形术，开放式鼓室成形术/改良乳突根治术，乳突根治术等。基本手术方法为完璧式鼓室成形术和开放式鼓室成形术两大类以及由此派生的其他方法。完璧式鼓室成形术手术特征是在保留骨性外耳道后壁的基础上去除病变，并重建听骨链、修补鼓膜。完璧式鼓室成形术对医师的耳显微外科经验要求高，适应证和适用对象包括：上鼓室型胆脂瘤的外耳道壁骨质破坏不严重；乳突气化良好；处于颞骨发育中的患儿；阶段性手术等。开放式鼓室成形术能最大程度地显露中耳结构、利于术者去除病变、最大概率的降低胆脂瘤复发率，所以采纳的频率较高。但该术式留有较大术腔，增加了术后感染概率且需定期清理术腔、不利于助听器佩戴。适应证和适用对象包括：外耳道骨壁破坏严重；鼓室天盖低位，乙状窦前位；存在颅内外并发症；无法满足术后随访及二次手术的患者。耳内镜同样适用于中耳胆脂瘤手术，但考虑到“孔小洞深”、自然引流条件较差的中耳术腔，耳内镜下外耳道径路中耳胆脂瘤手术需要严格掌握适应证：如仅存于上鼓室内或局限于镫骨足板的较小胆脂瘤并且乳突未受侵犯——该情形可见于前文描述的先天性胆脂病例。

岩骨胆脂瘤

深入内耳，位于岩骨尖端者称为岩尖胆脂瘤。岩骨胆脂瘤患者有时不以听力减退和耳流脓作为主要症状，反而因发生面瘫就医，并且体检也可能发现患耳鼓膜完整。如果只针对面瘫症状予以药物、针灸、理疗而忽略辅助检查，极有可能造成误诊、拖延甚至加重病情。颞骨岩部因为解剖位置深而复杂，周围毗邻重要血管神经组织，单纯显微镜难以窥清病变细节，是耳外科手术的难点。耳内镜有各种角度，可以直抵病灶、拓宽视野。借助它，术者可以彻底清理“死角”，更好地保护关键结构。所以笔者所在的耳外科团队，在许多岩骨胆脂瘤手术治疗中均采用了双镜（耳内镜及显微镜）联合操作，并将有代表性的病例刊于微信公众号“耳鼻咽喉资讯”—复旦EENT耳科周刊中，期望能让更多求医者受益、能与更多同道交流学习。颞骨岩部病变的手术方式繁多。具体来说，常用的不保留听觉功能的有迷路入路（trans-labyrinthine）、耳蜗入路（trans-cochlear）、耳囊入路（trans-otic）等；保留听觉功能的有改良耳蜗入路（modified trans-cochlear）、迷路上入路（supra-labyrinthine）、迷路后入路（retro-labyrinthine）、迷路下入路（infra-labyrinthine）、中颅窝入路和颞下窝入路等。具体手术方式的选择需要考虑病变范围大小，与重要结构的位置关系（面神经、内听道、颈内动脉、颈静脉球、中后颅窝硬脑膜等）以及术前听力水平（术侧及对侧听力均需考虑）等诸多因素。

随着医疗技术和诊治理念的进步，耳显微外科、耳神经颅底外科迎来了蓬勃发展。耳胆脂瘤作为耳部疾病的一类，其诊治效果日益提升、臻于完善。在国家医疗政策的支持下，在人民群众的信任中，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院每一年均能够为许多耳胆脂瘤患者祛除病痛、提高生活质量。“五官我守护，世界你感受”——这既是我们的口号，也是我们的目标。面对耳部疾病，上海市五官科人始终可以为您保驾护航。

3月3日是全国爱耳日——我们祝您双耳聪颖，聆听世间美好。

（图片源于网络）

供稿：上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科专科分会