冠状静脉窦(冠状静脉窦是)

PLSVC胚胎发育机制：

正常情况下，胚胎4-8w，左侧前主静脉退化----形成Marshall韧带，右侧前主静脉发育形成右侧上腔静脉。

若左侧前主静脉不退化----PLSVC。绝大部分的PLSVC同时具备左、右上腔静脉，因此又称为双上腔静脉，当然，极少数患者右侧上腔静脉发育不良或闭锁。

PLSVC分型：

朱晓东（心脏外科基础图解.第一版；2002）

双上腔静脉大致分三型：

I型：图A； II型：图B； III型：图C和D。以上各型PLSVC均可伴有无名静脉的存在或闭锁。

PLSVC的产前超声诊断：

1、 胎儿心脏三血管+气管切面的诊断的第一要点：

三血管气管切面可以直接显示肺动脉左侧的左上腔静脉短轴，表现为4条血管的征象。

2、 四腔心切面：冠状静脉窦扩张。

四腔心切面显示位于房室间沟（左房与左心室下侧壁之间）的冠状静脉窦扩张。

四腔心切面显示冠状静脉窦长轴，与右心房相通，CDFI显示左--右分流。

（1）该切面应注意与原发隔ASD鉴别，当显示CS时不能显示完整的二尖瓣装置。

（2）冠状静脉窦扩张的原因很多，包括永存左上腔、肺静脉异位引流、脐静脉异位引流等。应注意鉴别。

3、大动脉短轴切面：

该切面可以清晰的显示位于左侧的永存左上腔静脉引流入CS---右心房。

PLSVC的产后超声诊断：

1、胸骨旁左心长轴切面+四腔心切面：发现扩张的冠状静脉窦是诊断的第一要点，CS扩张，首先想到PLSVC，然后是其他。

正常CS冠状静脉窦的内径＜10mm，通过胸骨旁左心长轴切面和四腔心切面可显示扩张的CS。

2、胸骨上窝主动脉短轴切面：

该切面可以清晰显示左上腔静脉及其血流。

PLSVC诊断及鉴别：

1、PLSVC诊断不难，产前诊断要点是三血管切面，产后诊断要点是冠状静脉窦扩张。更重要的是应注意与其他畸形鉴别和排除合并其他畸形。

2、PLSVC与心上型肺静脉异位引流：

CDFI：心上型肺静脉异位引流的垂直静脉血流方向是下---上引流，可合并左上腔；PLSVC的血流方向是上---下引流。

3、PLSVC注意有无右上腔静脉的消失。

4、PLSVC可合并脐静脉异位引流入左上腔，罕见。

5、PLSVC合并下腔静脉离断，下腔静脉异位引流入左上腔，罕见。

6、PLSVC合并冠状静脉窦闭锁，血流可下---上引流，应与肺静脉异位引流鉴别。

7、PLSVC合并其他心脏畸形。

PLSVC的预后：

单纯的PLSVC I型预后较好，可观察，其它类型需要根据情况进行干预。