岩部(火影忍者岩部)

上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军

病例

报道

经耳囊径路切除广泛型颞骨岩部胆脂瘤

病例摘要：

患者，女，41岁。

主诉：右耳听力下降1年，加重伴头晕半月。

查体：右侧外耳道底壁膨隆，鼓膜紧张部未见明显异常，松弛部暗黑色痂皮。右侧面神经功能HB-I级。

辅助检查：CT及MRI提示：右侧颞骨边缘光滑软组织影伴骨质破坏。累及中耳乳突、颅中窝底、迷路、内听道及岩尖。右耳气导PTA 49dB,骨导27dB。言语识别率100%，识别阈57dB。cVEMP、oVEMP未引出。

耳镜：

术前CT:

术前MRI:

本例治疗经过：

患者于全麻下行耳囊径路颞骨岩部胆脂瘤切除术。患者全麻后右耳朝向上，固定头位，常规放置面神经监护电极。术区常规消毒铺巾，耳后弧形切开，逐层切开皮肤及颞肌，向前掀起肌骨膜瓣，切开耳道后壁。见乳突皮质已有破坏，部分胆脂瘤外露。

磨开乳突骨皮质，见乳突腔内大量胆脂瘤，予以清理。乳突轮廓化，打开鼓窦入口，见砧骨短脚完整，保留以定位面神经垂直段。术腔上方暴露至颅中窝底硬脑膜，后方暴露乙状窦及其后方2cm硬脑膜，下方暴露二腹肌嵴以定位面神经垂直段。磨除外耳道后壁，去除外耳道皮肤，见鼓膜完整。术中见面神经垂直段被胆脂瘤包绕，用神经刺激仪定位面神经走形，剥离包绕面神经垂直段的胆脂瘤，保留面神经垂直段在原位，见垂直段下段面神经被增生的纤维组织包裹，上段面神经旁仍有部分骨质。

术中见迷路骨质已被胆脂瘤侵蚀，后、上半规管骨质已被破坏，外半规管尚完整。磨除后、上半规管，见迷路上内听道上方大量胆脂瘤，破坏颅中窝底骨质，已与硬脑膜紧邻，剥离子分离胆脂瘤并连同其基质一并清除。内听道下方亦充满胆脂瘤，并沿迷路下向前上延伸至岩尖邻近颈内动脉垂直段。保留面神经垂直段在原位，于其深面完整分离胆脂瘤并清理其基质。见内听道后壁骨质已被破坏，呈180度开放，脑膜尚完整，胆脂瘤未侵入内听道内。定位面神经内听道段，向上追踪面神经迷路段，见面神经迷路段外侧亦有胆脂瘤上皮包绕，清理后即显露迷路段面神经。

去除鼓膜及鼓室内容物，见上鼓室内亦有胆脂瘤上皮，面神经水平段深面亦有胆脂瘤上皮。去除鼓室粘膜及胆脂瘤上皮，保留面神经水平段完整。至此颞骨岩部胆脂瘤已被完全清理，面神经全程保留完整。

骨蜡封闭咽鼓管鼓口,“Blind Sac”技术封闭外耳道。取腹部脂肪填塞术腔，对位缝合肌骨膜瓣，分层对位缝合皮下组织及皮肤，切口加压包扎。

术后MRI：

术后CT：

患者术后面神经功能HB-I级。

文献回顾及讨论

颞骨岩部胆脂瘤（petrous bone cholesteatoma，PBC）是指各种原因导致的胆脂瘤侵犯至颞骨岩部，与内耳迷路关系密切。PBC为良性疾病，生长缓慢，但会造成局部骨质破坏。由于其位置深在，缺乏特征性临床症状，早期诊断并不容易。最初可无症状，随着疾病进展，胆脂瘤可侵犯迷路或面神经致听力下降、面瘫，并逐步侵及颅底、颈内动脉、内听道、颈静脉球。手术是其唯一有效的治疗手段。

PBC的诊断主要依靠影像学检查，在颞骨CT上主要表现为颞骨骨质破坏，边缘光滑，增强后可呈环形强化。在MRI检查上表现为T1WI低信号或等信号，造影剂强化时呈不强化表现，T2WI显示高信号，DWI成像显示弥散受限，依据MRI表现可进行准确的定性诊断。

1993年意大利Sanna教授将PBC分为5类：迷路上型(supral??abyrinthine)，迷路下型(infralabyrinthine)，迷路下-岩尖型(infralabyrinthine- apical)，广泛型(massive)，岩尖型(apical)。本例患者病变累及中耳乳突、颅中窝底、迷路、岩尖，属于广泛型PBC。

经耳囊径路是由Ugo Fisch教授于上世纪70年代所提出，即在手术中切除外耳道和中耳结构，面神经保留在原位。Fisch教授认为经耳囊径路采用封闭外耳道、封闭咽鼓管、脂肪填塞完全消灭术腔等措施后，大大降低了脑脊液漏的发生率。本例患者术前面神经功能HB-I级，影像学评估提示病变累及颞骨岩部多个区域，且病变倾向胆脂瘤，非富血供肿瘤，易分离。因此，采用耳囊径路能够在良好保留患者面神经功能的同时彻底清理病变，减少术后并发症。

附：耳囊径路适应症

---部分桥小脑角肿瘤向前侵犯的病例，术前面神经功能正常。

---部分岩骨胆脂瘤病例。

---部分岩骨肿瘤病例，术前面神经功能正常。

---部分听神经瘤病例，病变累及耳蜗各转。

微信链接：