微小病变性肾病(微小病变性肾病综合征治疗方案)

什么是微小病变肾病

微小病变型肾病(MCD )是导致肾病综合征的最常见疾病之一。之所以说是“微小病变”是因为肾脏的病变很轻，连普通的显微镜都不能发现异常，要用特殊的电镜将肾脏放大数千乃至数万倍才能发现。临床上，患者通常出现大量蛋白尿，低蛋白血症、高脂血症以及水肿等。表现为典型的肾病综合征。这种类型的肾脏病对激素治疗敏感，使用激素治疗后很快好转，但是容易出现频繁复发和激素依赖为治疗带来了挑战。

为什么会得微小病变肾病？

虽然这种疾病很常见，但是很遗憾，目前并没有完全搞清楚这种疾病的病因。多数可能和自身免疫紊乱有关，这也是为什么医生要用激素等免疫抑制剂治疗您的疾病。有些药物、病毒、肿瘤等也可引起微小病变。另外，如果有家族史（家里多人患病）或者很小就患病，要警惕遗传性的微小病变肾病的可能性，要抽血查基因。

微小病变肾病好治吗？

首先绝大多数微小病变肾病的患者治疗效果都很好。这种类型基本上算是预后最好的肾病了。很少有患者进展到尿毒症！所以如果肾活检结果是微小病变肾病一般都不用担心哈。

9成儿童用上激素后1月内，尿蛋白转阴，还有1成在4周后逐渐转阴。而成人转阴需要的时间则长一些，有的在1个月内转阴，但也有一些患者需要2~4个月，甚至更久才完全缓解。就像下面这个图一样，大家可以看到小孩子大概4周就能达到接近100%的缓解率，而成人要差一点，大概16周（4个月）的时候80%的患者缓解，而24周（6个月）的时候接近90%的患者缓解。

哪些患者效果差呢？

有些患者合并了急性肾功能不全（肌酐升高了、尿液变少了）就会变得很难治，缓解所需要的时间也会变成。但是绝大多数患者发生急性肾功能不全（AKI）的原因是治疗不合理，比如：吃中药耽误了治疗，严格限水（不喝水）引起了肾脏灌注不足，使劲使用利尿剂也会加重肾脏损伤。因此我们建议患者一旦发生症状，特别是浮肿比较重的情况下尽快就诊，千万不要延误了治疗，到了后期出现AKI就麻烦了。

另外需要注意的是，有些时候微小病变肾病（MCD）和局灶节段肾小球硬化肾病（FSGS）很难区分，所以，如果按照MCD治疗后2-3个月仍然没有缓解，有可能是FSGS，建议重复肾活检，看看是不是搞错了。

微小病变肾病怎么治疗？

微小病变最重要的治疗手段是激素和免疫抑制剂。目前常用的药物有激素、环磷酰胺、他克莫司、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等。

初治的患者可以单独使用激素，反复复发的患者可以用激素和免疫抑制剂（他克莫司、环孢素、吗替麦考酚酯等）。经济比较好，又不愿意使用激素或者免疫抑制剂（这些药物的副作用比较大）的患者可以考虑利妥昔单抗。

这几年因为利妥昔单抗效果比较，副作用少，很多患者都选择使用这个药物治疗。

复发很头痛

微小病变肾病虽然好治，但是最怕的是经常莫名其妙的复发。这种疾病的复发率非常高，有的研究甚至提示复发率高达80%。而且并不是每次复发都能找到明确的因素，所以家属和患者会觉得很委屈，自己并没做错什么，复发还是不可避免，医生也会比较郁闷。

那么什么是“复发”呢？当肾病经过激素治疗缓解之后，又出现了大量蛋白尿，持续时间超过了3天以上就算复发。如果半年超过2次，或一年超过3-4次就算频繁复发了。

复发了怎么办呢？

复发后，激素仍然是首选。对于反复复发的患者可以采用低剂量激素（强的松不超过一天10mg）较长时间维持。若这样维持仍然复发，或者是激素已经出现了明显的毒副作用，可以选择环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯或环磷酰胺。因为很多患者是年轻人，鉴于环磷酰胺有可能影响以后生育，所以这几年用的比较少了。

新的指南中推荐使用利妥昔单抗治疗难治性或者反复复发的微小病变肾病患者。目前我们也在很多患者中使用了该药物，效果也不错。

但是需要注意的是，对于那种复发非常频繁的患者（我遇到过复发8-10次甚至更多的患者），可能需要长期服用药物，例如激素，免疫抑制剂。如果选择利妥昔单抗，则要长期间断使用中小剂量利妥昔单抗来预防复发。

不过总的来说，即使是反反复复复发，只要认真治疗进展到尿毒症的风险还是很小的。

微小病变肾病患者日常注意事项

由于复发基本上是难以避免，所以患者和家属都要把心态调整好，要有信心。虽然复发确实会让人感到“崩溃”“郁闷”，但是现在已经有很好的方法再次治疗获得缓解，而且也有办法减少和避免复发。

另外，我们建议微小病变肾病患者做好居家监测。及早发现复发情况，当病情还不是很重的时候及时干预重新使用激素的疗程可能会比较短，激素的剂量也会比较小。我们建议患者购买尿液检测试纸条或者检测笔，自己居间检测，建议每周至少一次，如果发现尿蛋白变成阳性，尽快到医院复查，联系医师，更改治疗方案，再复发早期就把疾病压下去，这样就不会导致严重复发了。

饮食清淡，均衡，健康食物可以正常吃。不建议进补或者忌口太严苛，两边走极端都没好处。多吃蔬菜水果，提高免疫力。

鼓励适度运动锻炼。根据身体恢复情况慢慢提上日程。各种运动都是可以的，只有一个条件就是尽量不要因为运动而感冒。

作息正规，早睡早起，不要熬夜，保证充分的睡眠。长期熬夜，睡眠不足会降低抵抗力，这样是就会增加复发风险。

对于经常感冒的患者还可以适当服用提高免疫力的药物接种疫苗，例如百令胶囊，金水宝，甘露聚糖肽，泛福舒等。也要尽量接种流感疫苗，肺炎疫苗等。