侵袭性纤维瘤病(侵袭性纤维性肿瘤)

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤。根据2013年版世界卫生组织(WHO)分类标准，AF是起源于深部软组织的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤，具有局部侵袭及局部复发倾向等特点，但不会发生远处转移，属于交界性肿瘤。AF的发病率占所有肿瘤发病率的0.03%，占所有软组织肿瘤发病率的3%。

由于侵袭性纤维瘤病独特的生物学特征，需要为患者制定个性化的治疗方案。目前，积极观察，观察进展后制定下一步治疗计划已成为侵袭性纤维瘤病的基本治疗方针。该疾病的总体原则是在尽量保留组织、功能及保证患者生活质量的基础上，选择合适的治疗手段，更大程度控制肿瘤。

什么是侵袭性纤维瘤病?

侵袭性纤维瘤病(AF)被组织学分类为低级别的软组织肉瘤，但当它位于解剖关键部位时，临床上则会有较高发病率，可导致患者功能障碍甚至死亡。侵袭性纤维瘤病主要发生于15~60岁人群，女性多于男性，高发年龄为30岁左右。

AF可发生于全身各个部位，常见于四肢(包括肩膀)、躯干(尤其是腹壁)及腹腔(特别是肠系膜或盆腔)，肿瘤通常位于深部组织，生长缓慢，可形成大肿块，向周围组织浸润生长，边界不清，术后局部复发率达14%～37%。

因肿瘤局限生长，不发生远处转移，侵袭性纤维瘤病很少致命，但是当肿瘤位于头颈部时，压迫周围重要器官如气管、大血管等，可有生命危险，需积极处理。

侵袭性纤维瘤病治疗方法

过去，外科手术一直被认为是主要的治疗手段。因病灶通常位于深部组织，肿块较大，边界不清，手术的创伤性及致残性较大，且术后局部复发率高。另外，一些药物包括激素类药物、非甾体类抗炎药(NSAIDs)还有化疗及局部放疗也用于AF。随着AF研究进展，近几年来其治疗及管理策略发生了很大变化。

1.手术治疗

传统上，对于侵袭性纤维瘤的治疗，与软组织恶性肿瘤一样，建议进行广泛切除。但是，从近年来几个比较大规模的回顾性观察研究的结果来看，切除边缘评价和术后复发率之间没有明显的相关性;且研究人员发现5-10%的患者肿瘤可自然缩小。基于这些结果，建议应先对无症状的侵袭性纤维瘤进行仔细的随访。

当肿瘤增大或肿瘤压迫症状严重时，可考虑外科治疗，但不一定需要广泛切除 (如软组织肿瘤) ，尤其是肢体、腹腔内和腹膜后形成的肿瘤，可优先采用保留功能的手术。

另外，从各个发生部位的复发率来看，四肢发生肿瘤比躯干发生的复发率高;在躯干中，腹壁发生的肿瘤相比其他部位显示出良好的预后效果。

2.放射治疗

放射治疗对于侵袭性纤维瘤的有效性也有一些报道，特别是对于无法切除的晚期病例，建议采用56 Gy的放射治疗作为根治性治疗。与单纯手术相比，复发肿瘤的手术和放疗联合治疗的局部控制率更高。

▲图源：

2000年发表的一项研究针对手术治疗、手术+放射治疗以及单独放疗治疗侵袭性纤维瘤的效果进行了分析，结果发现手术+放射治疗或单独放疗的原发性和复发性肿瘤病例的局部控制率明显优于手术治疗(手术治疗局部控制率为61%;手术+放射治疗局部控制率为75%;单独放疗局部控制率为78%)。

然而，放射治疗后可能出现严重的并发症，如纤维化、水肿、病理性骨折和血液循环障碍等，导致患者的生活质量下降。此外，考虑到二次致癌的风险，需要谨慎选择放射治疗侵袭性纤维瘤。

3.药物治疗

如果肿瘤在仔细随访后趋于增大，且症状明显(神经压迫症状引起的神经痛和麻痹症状等)或肿瘤生长危及生命(颈部和纵隔等)，应考虑全身化疗。

通常先采用镇痛药(选择性COX-2抑制剂)，如果无效，会尝试使用抗雌激素药物进行激素治疗，或者尝试使用抗癌药甲氨蝶呤和长春碱进行低剂量化疗。如果效果仍不明显，医生可能会建议使用抗肿瘤药多柔比星物或靶向药如索拉非尼或帕唑帕尼。

▲图源：cancerit.jp

2018年发表的一项研究指出索拉非尼可延长侵袭性纤维瘤病患者的无进展生存期。这项名为A091105的3期双盲临床试验招募了87名患有侵袭性纤维瘤病的患者，并对这些患者随机分配至两个治疗组，一组接受索拉非尼，另一组接受匹配的安慰剂。此次研究主要终点是无进展生存期，结果表明中位无进展生存期索拉非尼组15个月，安慰剂组6个月。

尽管侵袭性纤维瘤病手术后局部复发的可能性很高，但仍可以进行手术切除，尤其是在切缘阳性的情况下，切除后的预后效果较好。单独的中度放疗用于大部分患者或在显微镜下不完全切除后，局部控制率约为75-80%;用药物治疗可导致大约40-50%的客观缓解率。

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未来，随着研究人员对AF分子病理，生物学特征的进一步理解，将帮助人们制定更合理有效的治疗及管理，如根据临床特征和分子病理建立可靠的预后评估系统，早期筛选出预后良好亚组和预后不良亚组，从而进行合理的分类管理，取得更好的预后效果。

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