侵袭性纤维瘤病(侵袭性纤维瘤影响寿命吗)

随访 讨论

AF是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤，分为表浅型和深部型，后者又称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤，是1838年Muller首次提出并命名的一种少见肿瘤，多发生于25~40岁，儿童更加少见。AF病因不明，可能与外伤、手术及雌激素运用有关。AF起源于肌肉、筋膜及腱膜等结缔组织，临床表现为质硬、无痛性肿块，肿块与其周围肌腱、筋膜粘连，活动性差，常不引起患者及家人重视，就诊时肿块体积较大。据文献报道AF影像表现具有特征性，CT征象：肿块密度均匀，很少出现液化、坏死及钙化；增强扫描病灶强化比较均匀；MRI征象：T1WI、T2WI快速翻转恢复序列显示，多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区，以及非胶原纤维成分形成的低于脂肪信号而高于肌肉信号的异常组织信号；肿瘤呈中、高度强化，而其内的胶原纤维无明显强化。本患儿病灶位于右侧大腿中部椭圆形软组织肿块，与周围组织境界不清，可见爪样分支，CT表现为等、略低密度，病灶内未见坏死及钙化；MRI显示为T1WI、T2WI多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号及非胶原纤维成分形成的低于脂肪信号而高于肌肉信号的异常组织信号；增强扫描病灶内胶原纤维无明显强化，与相关文献报道相一致。结合本例AF患儿临床与影像资料，本病例主要与血管瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤鉴别诊断：①血管瘤病灶境界欠清，病灶内可见斑点状钙化，CT与MRI增强扫描呈渐进性强化，延时扫描病灶明显强化。②脂肪肉瘤质地软，常具有完整包膜，瘤周可见轻度水肿，B超、MRI等可检测到瘤内脂肪成分。③恶性纤维组织细胞瘤一般以老年人多见，而青少年罕见。AF属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤中的中间型，具有侵袭性的良性肿瘤，术后易复发，但不远处转移，以手术完整切除肿瘤为主，切除范围应适当大于病灶范围，以防复发及多次切除复发病灶引起的恶变。本例病灶钝性分离，完全切除病灶。复发患者可采用放疗及激素治疗等综合治疗。