额颞叶痴呆(颞额叶痴呆活多久)

行为变异型额颞叶（bvFTD）是额颞叶变性（FTLD）中最为常见的一种类型，以持续进展的人格和社会行为损害为主要特征。

研究人员已经发现了四种不同网络退化模式，或许有助于对伴有行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）患者进行分类。

研究小组解释称：“结构学上的亚组分类可使人们更精准的了解每个患者的临床特征，并在显著异质性的情况下将bvFTD人群作为一个整体进行观察。”

在90例符合bvFTD额颞叶痴呆协会共识标准的患者中，他们利用脑结构成像来确定18个涉及功能网络的感兴趣区平均体积。

这项研究发表于JAMA Neurology杂志，基于不同的体积萎缩确定4个亚组，3个亚组显示有显著的皮质萎缩，其中两个亚组主要涉及凸显网络（salience network,SN），一个亚组涉及语义评价网络（SAN）。

在两个SN组，一组显示额叶和颞叶灰质损失，伴有显著皮质受累（标记为SN-FT），而另一组主要为额叶和皮层下萎缩（SN-F）。在SAN组，萎缩定位于右颞叶，并且只涉及到较小的皮层下组织。

研究人员指出，在第四个亚组（代表36%的参与者），萎缩主要是在皮质下，而不是皮质，每个核心诊断症状的出现频率至少为70%，30%的患者存在FTD相关突变，并且在6名尸检患者中出现100%的额颞叶变性，这为潜在的神经退行性疾病提供了证据。

研究人员Katherine Rankin（美国旧金山加州大学）及其同事发现，这些参与者均没有100%的符合额颞叶痴呆协会共识标准，强调疾病的多样性。而且行为症状也不总是首发表现。

但他们指出，一旦患者被分为四个亚型，那么不同的认知模式，社会情感和运动症状，以及基因组成和估计的疾病进展会很明显。

SN-F组患者经常以神经心理性能改变和执行功能问题为第一症状。这组患者较其他患者的执行功能也显著更糟。此外，与SN-FT组相比，这组患者与SAN和皮层下组患者的步态异常更为常见。

SN-FT组较皮质下亚组患者的痴呆评定分数显著更高，简易精神状态检查评分更差，并且与所有组相比记忆功能障碍最为明显，虽然他们有更好的语义理解能力。皮质下亚组也显示，移情关怀、观点采择和热情减少。

相比之下，SAN亚组患者同情心和人际温暖在正常范围内，但讽刺检测显著低于皮质下亚组人群。这组人群较其他亚组更常出现早期强迫性行为。

所有亚组均存在携带C9orf72突变的患者，这主要是皮层下组患者的突变。对于SN-FT亚组，其他基因突变患者为GRN 携带者，而在SN-F组，为MAPT 携带者。

SAN组患者包括所有三种类型的突变患者，这组患者的神经病理多样化，包括伴有交互反应DNA-结合蛋白（TDP）-B、皮克病和FTD-17tau病理特征。

皮层下亚组较其他人群更有可能出现TDP病例特征和缓慢的疾病进展。

在一篇相关社论中，David Knopman（美国明尼苏达州罗彻斯特市梅奥诊所）评论称，研究显示一些有趣的连接-临床关系，但与未能与病理生理学亚型建立相关性。

然而，他指出，不同蛋白质病理能够攻击相同连接通路，略微涉及到“根本的”疾病机制，但仍不完全清楚。而且他们关注的分子或细胞过程可能有所有四个连接模式的共同特征。

医脉通编译自：Distinct connectivity subtypes found for behavioural variant frontotemporal dementia.Medwirenews.20-07-2016