马方综合征(马征是怎么治)

马方综合征主动脉根部瘤的外科手术治疗2006丛2:马方综合征主动脉根部瘤的外科手术治疗马方综合征(Marfan'syndrome)是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,常累及心血管系统,主动脉根部瘤是马方综合征患者死亡的主要原因。1995月～2004年12月我院对4O例马方综合征主动脉根部瘤患者施行外科手术治疗,现报道如下。资料与方法1。一般资料4O例,女1O例,年龄8～67岁,平均(35。2士II。5)岁。急,慢性主动脉夹层各1(2。5),10例(25。O)。典型和隐性马方综合征均为2O例(50)。有急性表现6例(15)。伴中度以上主动脉瓣关闭不全(AI)36例(90);心功能(NYHA)～级24(60)。所有患者均有相应的临床特征,均经辅助检查确诊,并得到病理学证实。2。手术方法手术在中度低温体外循环下进行。首先制作冠状动脉"钮扣"。然后采用2-0双头针带垫片的聚酯缝线间断褥式缝合,将21~27复合带瓣管道缝于主动脉瓣环上。接着将冠状动脉"钮扣"与人造血管行端侧吻合。最后将复合管道与离断后的远端升主动脉吻合。因冠状动脉开口位置低而采用Cabrol手术技术者3例在深低温停循环(DHCA)及低流量选择性顺行脑灌注下行远端开放吻合。

1例保留主动脉瓣,行David手术。同期行二尖瓣置换或成形术7例,全弓置换术2例。心肺转流(CPB)时间94341min,平均(144。5士66。4)min}主动脉阻断时间65～175min,平均(105。1士25。O)min;DHCA时间28～84min,平均(49。6士23。6)min。3。统计学处理采用x检验或Fisher精确检验分析,PO。05为差异有显着意义。结果随访32例(8O),随访时间4个月～9年。无早期死亡。16例发生早期并发症(40),其中呼吸功能不全14例;暂时性神经系统功能不全,心律失常,术后引流液多各5例;低心输出量综合征2例。发生早期并发症的唯一危险因素是术前有急性表现(PO。05)。晚期死亡1例(2。5),为术后3年猝死。其余大多数患者(90。6)心功能为I～级。心功能级3讨论马方综合征心血管病变主要表现为主动脉根部及主动作者单位:510515广州,南方医科大学附属南方医院心胸外科基础与临床?脉瓣环进行性扩张,进而出现主动脉夹层和破裂,以及AI主动脉瓣反流。耶鲁大学通过研究后提出:对无症状的升主动脉瘤要积极进行外科治疗以预防动脉瘤的破裂或夹层;建议对马方综合征,要在升主动脉直径达到5ClTI时即进行干预;有症状者无论大小均要切除_1]。

主动脉根部手术重建是避免马方综合征主动脉根部瘤患者出现灾难性大血管事件发生的标准治疗,主要手术技术包括复合带瓣管道修复和保留主动脉瓣的主动脉根部重建[。]。Gott等[]报道,目前在全球十大马方综合征外科治疗中心,择期Bentall手术的早期死亡率已降至1。5。本组4O例手术效果满意,因此我们强调对于该症,应该早期手术治疗,以免出现主动脉夹层甚至破裂。Lepore等[4]发现手术涉及到主动脉弓和急诊手术是早期死亡的危险因素。本组早期并发症发生率达4O,影响早期发生并发症的危险因素是术前有急性表现。我们认为术前存在急性表现的患者一般状况较差,血流动力学不稳定,对术后早期疗效肯定会造成不良影响。同时由于升主动脉手术所需CPB时间更长,由CPB导致的非心源性肺水肿的程度也更严重,因此低氧血症的发生率更高。总之,马方综合征主动脉根部瘤的外科手术是安全的。我们建议对马方综合征主动脉根部瘤患者在根部直径达5Cln时尽早手术治疗。参考文献1ElefteriadesJA。Naturalhistoryofthoracicaorticaneurysms:indicationsforsurgery,andsurgicalversusnonsurgicalfisk~AnnThoracSurg,2002,74:S1877-S1880。

2GottVL,CameronDE,AleioDE,etaLAorticrootreplace-mentin271Marianpatients:a24yearexperience-AnnThoracSurg,2002,73:438—443。3deOliveiraNC,DavidTE,IvanovJ,eta1。ResultsofsurgeryforaorticrootaneurysminpatientswithMariansyndrome。JThoracCardiovascSurg,2003,125:789—796。4LeporeV,JeppssonA,RadbergG,etaLAorticsurgeryinpatientswithmariansyndrome:long-termsurvival,morbidityandfunction。JHeartValveDis,2001,10:25—30。(收稿日期:2005-05-31)(供稿编辑:周宝泉)